Morbo di Paget: Sintomi, Cause e la Terapia di questa Malattia Ossea

[fa icon="calendar"] 14/06/17, 11:57

morbo_di_pagetIl rinnovamento delle ossa (o rimodellamento) è un processo metabolico continuo garantito da due linee ossee: gli osteoclasti (deputati al riassorbimento osseo) e gli osteoblasti (responsabili della formazione di osso nuovo). Il fine di questo processo è il mantenimento dell’integrità funzionale e strutturale dell’osso stesso.

 

L’equilibrio tra osteoclasti ed osteoblasti è fondamentale

  • durante l'età della crescita,
  • per l’adattamento della struttura scheletrica a forze esterne,
  • per la riparazione della medesima dopo una frattura

 

Quando l'attività degli osteoblasti supera quella degli osteoclasti si verifica la crescita ossea, in caso contrario, si ottiene una riduzione della massa ossea. La struttura del tessuto nuovo è ordinata di tipo lamellare.

 

Descrizione generale della patologia

Il Morbo di Paget è un’osteite deformante metabolica e cronica che si manifesta come un ingrandimento e/o una deformazione in uno o più distretti scheletrici. La causa è l’alterato ciclo di riassorbimento e neoformazione ossea che va a produrre ossa fragili.

 

Il rimodellamento osseo avviene a ritmo sovradimensionato e disordinato minando l'integrità strutturale dello scheletro: gli osteoclasti aumentano il riassorbimento osseo stimolando la formazione di nuovo tessuto da parte degli osteoblasti.
Il risultato sarà una crescita anomala di ossa più grandi e più morbide dovute alla loro struttura grossolana: con spesse lamelle e trabecole disposte in modo caotico (a mosaico).

 

Inoltre, gli spazi midollari del tessuto riassorbito sono riempiti da un eccesso di tessuto connettivo fibroso con un marcato aumento di nuovi vasi sanguigni che potrà provocare una degenerazione maligna (o osso pagetico). Le zone più colpite sono quelle del bacino, del cranio, della colonna vertebrale e delle gambe.

 

Le complicanze derivate da questa malattia sono:

  • aumentato rischio di osteoartrosi e di frattura in prossimità dei distretti e delle articolazioni interessate,
  • in caso di coinvolgimento delle ossa del cranio, elevata incidenza di disturbi dell’udito e complicanze neurologiche dovute alla compressione dei nervi,
  • osteoporosi.

 

A volte, alla patologia sono associati:

  • disturbi cardiovascolari (scompenso cardiaco, presenza di calcificazioni vascolari),
  • raramente, degenerazione neoplastica come sarcomi o tumori gigantocellulari.

 

Il decorso della patologia è altalenante con periodi di stabilità e periodi di rapida progressione ma, generalmente, non si diffonde alle ossa non colpite.

 

Cause e Fattori di Rischio

Sembra (è tutt’ora in fase di studio) che la sua eziopatogenesi possa essere legata a:

  • infezione da paramyxovirus (morbillo, parotite, RSV,…) in soggetti con
  • predisposizione ereditaria o
  • immunodeficienzaereditaria (il rischio di malattia nei figli di soggetti affetti da osteopatia di Paget è sette volte maggiore rispetto ad altri nati).

 

Il paramyxovirus è un virus a lenta replicazione che si localizza all’interno delle cellule ossee permanendo diversi anni prima della comparsa dei sintomi. Pare che questo agente attacchi gli osteoclasti costringendoli ad una iper-reattività con conseguente iper-attività compensativa degli osteoblasti. Questi ultimi, avvieranno, dunque, una maxi-produzione di un enzima (fosfatasi alcalina).

 

Morbo di Paget: Sintomi

Qualsiasi osso può essere colpito ma più frequentemente: la colonna vertebrale, il cranio, la pelvi e le ossa degli arti inferiori.

La Malattia di Paget Monostotica (spesso asintomatica) colpisce solo un osso mentre la Malattia di Paget Poliostotica colpisce più distretti.

 

La sintomatologia spazia dall’essere assente all’essere invalidante:

  • artrosi (causate da un danno della cartilagine delle articolazioni in prossimità dei distretti colpiti),
  • cefalea e vertigini (quando interessa le ossa del cranio),
  • debolezza,
  • deformità ossea (aumento di volume, deformazione o curvatura),
  • disturbi del campo visivo (se paralisi dei nervi cranici),
  • dolore osseo,
  • formicolio,
  • fratture frequenti (possono produrre una copiosa perdita di sangue a causa della tipica ipervascolarizzazione dell'osso pagetico),
  • intorpidimento,
  • malattie cardiovascolari(formazione nell’osso pagetico di connessioni arterovenose con conseguente aumento del carico di lavoro del cuore oppure possibile calcificazione della valvola aortica),
  • osteoartrite (le ossa deformi aumentano lo stress sullearticolazioni adiacenti),
  • osteosarcoma (tumore maligno dell'osso piuttosto raro),
  • rigidità articolare,
  • sordità (quando interessa l’orecchio interno),
  • stenosi spinale con compressione dolorosa dei nervi,
  • temperatura cutanea aumentata nelle aree dove la malattia è attiva,

 

Morbo di Paget: Diagnosi ed esami diagnostici

E’ raramente diagnosticata nelle persone con età inferiore ai 40’anni; in molti casi, la diagnosi è casuale o successiva all'insorgenza delle complicazioni in quanto i primi sintomi vengono spesso attribuiti ad altre patologie scheletriche più comuni.

 

Un elevato livello di fosfatasi alcalina può indicare la presenza del Morbo di Paget. Sia i fratelli che i figli dei soggetti affetti dalla malattia ossea di Paget dovrebbero essere sottoposti ad un dosaggio sierico della fosfatasi alcalina ogni 2/3 anni.

 

Quando gli accertamenti ematici ed urologici rivelano un alto livello di fosfatasi alcalina senza alcun coinvolgimento epatico e con livelli di calcio, fosfato ed aminotransferasi regolari, l’iter diagnostico procederà con:

  • esame Rx (evidenzia aree di riassorbimento osseo, allargamento delle ossa e deformità),
  • scintigrafia ossea (determina estensione ed attività della malattia),
  • tomografia assiale computerizzata (per la diagnosi differenziale verso artrosi, osteoporosi,osteomalacia e metastasi ossee),
  • biopsia ossea (se si sospetta un'evoluzione maligna).

 

Morbo di Paget: Terapia

Alcuni farmaci possono controllare la malattia, il dolore e gli altri sintomi ma la diagnosi precoce (prima che insorgano complicazioni) è basilare per permettere al paziente una buona qualità di vita.

Il dosaggio dei livelli di fosfatasi alcalina viene impiegato per il monitoraggio dell’efficacia della terapia.

 

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Categoria: Malattie, Second Opinion

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Scritto da Medicalbox Staff

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