Sindrome di Churg-Strauss, una malattia sistemica dei piccoli vasi

[fa icon="calendar"] 25/04/18 10.38

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La sindrome di Churg-Strauss è una vasculite sistemica che coinvolge i piccoli vasi

  • del polmone,
  • dei nervi periferici,
  • della cute,
  • del cuore (meno frequente) e
  • del tratto gastrointestinale (rara)

e colpisce prevalentemente i maschi nella fascia di età tra i 15 ed i 70’anni.

 

Cause della Patologia  

La causa della CSS e sconosciuta ma, data la ricorrente associazione di questa patologia a sindromi allergiche (asma, rinite, sinusite) ed a lesioni granulomatose e necrotizzanti extra-vascolari, si presume possa esistere un effetto patogenetico diretto con l'infiltrazione di globuli bianchi eosinofili nei vari tessuti. L’accumulo di queste cellule potrebbe derivare da una risposta immunitaria verso un allergene sconosciuto.

Il 90 % dei pazienti ottiene una remissione parziale o totale dei sintomi per almeno 5/10 anni dalla diagnosi. La prognosi è, invece, infausta nel 12% dei casi a 5 anni ed è legata ad uno di questi fattori di rischio:

  • emorragia gastrointestinale,
  • cardiomiopatia,
  • coinvolgimento del sistema nervoso centrale,
  • insufficienza renale cronica e
  • proteinuria (patologica presenza di proteine nelle urine).

 

Sintomatologia

La malattia si conclama in tre fasi: differenti o sovrapposte tra loro. Non tutti i sintomi compaiono nello stesso individuo ma l’associazione di alcuni di questi deve destare sospetto.

 

SINTOMATOLOGIA NELLA FASE 1

  • Asma bronchiale,
  • poliposi nasale (leggi anche >>>polipo e poliposi),
  • rinite allergica,
  • sinusite dolorosa,
  • vasculite

 

SINTOMATOLOGIA NELLA FASE 2

  • Eosinofilia ematica e tissutale,
  • febbre,
  • gastroenterite (diarrea, dolore addominale, nausea, vomito),
  • perdita di peso,
  • polmonite cronica,
  • versamento pleurico.

 

SINTOMATOLOGIA NELLA FASE 3 (vasculite sistemica vera e propria)

  • Angioite (lesione infiammatoria dei vasi allergica,
  • astenia improvvisa (caduta del piede o del polso),
  • deficit sensitivo nel territorio di distribuzione di uno o più nervi periferici,
  • diminuzione dell'udito,
  • emorragie polmonari,
  • emottisi (tosse sanguinolenta),
  • eosinofilia sanguigna,
  • eosinofilia muscolare,
  • febbre,
  • ipertensione arteriosa,
  • glomerulonefrite,
  • granulomi cutanei o noduli sottocutanei,
  • mialgie,
  • miocardite,
  • mononeurite multipla,
  • necrosi fibrinoide (alterazioni di un connettivo e dei vasi ad esso associati),
  • neuropatie a carico dei nervi cranici o dell’occhio,
  • noduli polmonari,
  • patologie gastrointestinali (addome acuto, colecistite, emorragia, formazione di masse, gastroenterite),
  • perforazione intestinale,
  • pericardite,
  • petecchie,
  • poliartralgia migrante o sintomatologia dolorosa articolare,
  • porpora palpabile (macchie emorragiche sottocutanee),
  • rash cutaneo,
  • specifico coinvolgimento d'organo,
  •  ulcere

 

Diagnosi e Trattamento

La diagnosi di CSS è posta sulla base degli aspetti clinici e patologici sopra elencati. 

Ulteriori certezze sono portate dagli esiti dello screening ematico, eventuali radiografie ai polmoni o ai setti nasali, eventuale angiografia a rene ed addome (per mostrare gli interni delle arterie e verificare, a video, l'eventuale presenza di placche) ed eventuale biopsia del tessuto coinvolto alla ricerca dell’accumulo granulocitico.

Il trattamento sarà a base di immunodepressori e corticosteroidi.

 

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Categoria: Second Opinion

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Medicalbox Staff

Scritto da Medicalbox Staff

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